Feiten over NA

Oorzaak

De precieze oorzaak van neuralgische amyotrofie is nog niet duidelijk. Het gaat in ieder geval om een samenspel van factoren.

Afweersysteem

De pijn komt waarschijnlijk doordat het afweersysteem zich vergist. Het afweersysteem maakt bij mensen met NA soms per ongeluk afweerstoffen aan. Deze afweerstoffen bestrijden niet alleen bacteriën en virussen, maar bestrijden dus ook per ongeluk de zenuwen. Eigenlijk werkt het afweersysteem te enthousiast en valt hierdoor het eigen lichaam aan. Waarschijnlijk zijn de zenuwen van mensen met NA hier gevoelig voor. Mensen met de erfelijke vorm van NA (HNA) hebben hier vaker last van. Zij krijgen vaker in hun leven een aanval. Waar die verhoogde gevoeligheid precies uit bestaat, is nog onbekend

Gebeurtenissen

De aanvallen lijken te worden uitgelokt door bepaalde gebeurtenissen. Het kan gaan om een infectie, operatie, bevalling, inenting of bepaalde medicijnen. Dit zijn allemaal zaken die het afweersysteem aan het werk zetten.

Belasting van arm of schouder

De belasting van de arm en schouder speelt ook een rol in de kans op het krijgen van een aanval. In de groep van zo’n 750 bij het Radboud UMC bekende NA-patiënten zitten opvallend meer sportieve mensen en mensen die zware lichamelijke arbeid verrichten dan gemiddeld. Er wordt gedacht dat het zwaarder of meer dan gemiddeld bewegen van de arm meer rek en trek zet op de zenuwen van de zenuwbundel (plexus). Hierdoor wordt de barrière tussen zenuw en bloedbaan minder dicht en wordt de zenuw kwetsbaarder voor een beschadiging door het afweersysteem.

Erfelijkheid

NA-aanvallen kunnen terugkomen. Bij de niet-erfelijke vorm maakt driekwart van de patiënten maar één aanval door. Bij een kwart van de mensen komen de aanvallen een keer terug. Een klein deel krijgt dan nog een derde aanval en een nog kleiner deel een vierde. Er is ook een erfelijke vorm van NA, dit noemen we HNA (hereditaire neuralgische amyotrofie) Bij mensen met HNA is de kans terugkeer groter en maakt driekwart nog meer aanvallen door.

Of er sprake is van de erfelijke vorm, dus HNA, is nooit helemaal zeker. Als NA bij meerdere personen in één familie wordt vastgesteld, is de kans op aanwezigheid van een onderliggende erfelijke gevoeligheid en daarmee HNA groot. Is er verder niemand in de familie met NA-klachten, dan is de kans heel klein dat het om de erfelijke vorm gaat.

Gen

Er is van één gen, het SEPT9-gen, onomstotelijk vastgesteld dat het tot HNA-aanvallen kan leiden. Dit gen wordt in Nederland alleen onderzocht door een laboratorium in het AMC Amsterdam. Omdat afwijkingen in het SEPT9-gen maar bij de helft van de HNA-patiënten voorkomt, is het nog niet zinvol om patiënten hierop te laten testen. Als de test negatief is (geen afwijkingen in SEPT9), kan er nog steeds sprake is van de erfelijke vorm door afwijkingen in een ander gen.

Klachten en verloop

Klachten

Door de beschadiging van de zenuwen kunnen bij NA pijn, verlies van spierkracht en soms ook storingen in het gevoel en doorbloeding van de huid ontstaan.

Ook buiten het gebied van de zenuwbundel in de schouder kunnen zenuwen beschadigd zijn. Het kan gaan om de grote zenuwbundel in de onderrug en het bekken. Deze zenuwen sturen signalen naar de spieren en huid van de heupen, benen en voeten. Als deze bundel is aangedaan kan dit leiden tot pijn en uitval van het been.

Soms zijn hersenzenuwen aangedaan, waardoor bijvoorbeeld heesheid of slikklachten kunnen ontstaan. De zenuw naar het middenrif kan ook beschadigd raken waardoor benauwdheid bij bukken en platliggen ontstaat.

Pijnaanval

De hevige pijn bij een NA-aanval duurt meestal drie weken en wordt daarna minder. Veel mensen houden ook na de acute fase pijnklachten. Deze kunnen enerzijds heel plots en schietend zijn als de aangedane arm of schouder wordt bewogen. Dit komt doordat de beschadigde zenuwen gevoelig zijn voor rek en trek.
Meer dan de helft van mensen met NA krijgt later spierpijn door overbelasting. Hierbij gaat het om zowel de aangedane spieren als de spieren die het werk moeten overnemen.

Herstel

Herstel van spierkracht kan maanden tot enkele jaren in beslag nemen. De meeste mensen herstellen in de loop van één tot twee jaar tot 70 tot 90% van hun eerdere niveau. Dit lijkt aardig goed maar is niet de 100% die je gewend was. Lang bewegen wordt vaak moeilijker. Het herstel is nog minder goed als de klachten in eerste instantie zeer ernstig waren of als meerdere malen hetzelfde gebied is aangedaan.

Bij één op de vier mensen komt de aanval nog een keer terug, soms op een andere plaats. Er kunnen jaren tussen de aanvallen zitten. Wanneer de aandoening in de familie voorkomt, is de kans op terugkeer groter en komt dan bij driekwart van de mensen voor.

De diagnose stellen

De diagnose neuralgische amyotrofie wordt gesteld op basis van de klachten, lichamelijk onderzoek en eventueel aanvullend onderzoek, zoals het spier- en zenuwonderzoek (EMG). In principe kunnen neurologen in alle ziekenhuizen de diagnose NA stellen en een patiënt met NA behandelen. Het Neuromusculair Expertise- en Consultatie Centrum van het Radboudumc in Nijmegen heeft zich met de Plexuspoli Deze link opent in een nieuw tabblad gespecialiseerd in onderzoek naar en behandeling van (H)NA.

Behandeling

Genezing van NA is (nog) niet mogelijk; wel is er iets aan de klachten te doen.

Bij een aantal mensen kan een stootkuur met ontstekingsremmers in de acute fase snelle verlichting van de hevige pijn geven. Bij een enkeling wordt met ontstekingsremmers ook sneller herstel van de kracht gezien.

Fysiotherapie

Als de acute pijn afneemt, is het vaak goed om begeleiding van een fysiotherapeut te vragen. Het is belangrijk dat zowel de patiënt als de therapeut weten dat de pijn en spieruitval bij NA anders zijn dan bij gewone schouderklachten.

Normale oefeningen voor sterke spieren helpen bij NA vaak niet. Ze kunnen de klachten zelfs erger maken, omdat de spieren al zwak zijn. Gewone bewegingen zijn voor deze zwakke spieren al zwaar. Extra trainen kan leiden tot overbelasting, vermoeidheid, spierpijn en een zwaar gevoel.

De fysiotherapeut kan uitleggen wat er misgaat in de bewegingen van de schouder en helpen die zo normaal mogelijk te houden. Als het lichaam de zwakte compenseert door anders te bewegen, kan dit leiden tot pijn in de schouder, nek en achterhoofd. De fysiotherapeut kan helpen de bewegingen te verbeteren en de compensatie te verminderen. Als de klachten heel hardnekkig zijn, is het soms nodig om door een revalidatiearts behandeld te worden.

Ergotherapie

Neuralgische amyotrofie kan het moeilijk maken om dagelijkse dingen te doen, zoals reiken, werken boven je macht of het herhalen van dezelfde handelingen. Ook langdurig zitten of liggen kan lastig zijn. Dit leidt vaak tot pijn en/of vermoeidheid.

Een ergotherapeut kan helpen om beter met de klachten om te gaan. Samen kun je bekijken welke activiteiten moeilijk zijn en wat er veranderd kan worden aan de manier van bewegen, de activiteit of de omgeving.

Pijn en vermoeidheid komen vaak door overbelasting van verzwakte spieren en de spieren die de zwakte compenseren. Het is belangrijk om overbelasting te voorkomen en regelmatig rust te nemen om bij te tanken. Let ook op een goede houding en leer de spieren te ontspannen.

Het kan helpen om je familie, collega’s of vrienden te informeren over de ziekte en de gevolgen, zodat ze je beter kunnen ondersteunen.

De zorg van een gespecialiseerd team is voor mensen met NA van groot belang. Het team kan ervoor zorgen dat er optimale ondersteuning beschikbaar is.