Feiten over ALS

Oorzaak

De oorzaak van ALS is nog niet bekend. Algemeen wordt aangenomen dat er verschillende factoren zijn waarvan er meerdere tegelijk bij iemand aanwezig moeten zijn voordat de ziekte zich openbaart. In vijf tot tien procent van de gevallen is sprake van een erfelijke vorm van ALS.

Klachten en verloop bij ALS

Klachten

De diagnose ALS wordt gesteld door naar bepaalde patronen in de klachten te kijken. Hierdoor duurt het gemiddeld tien maanden na de eerste tekenen voordat de diagnose met voldoende zekerheid kan worden gesteld.

In het begin zijn er vaak vage klachten, zoals spierzwakte en moeheid, meestal in één arm of been. Na enkele maanden volgen ook klachten in andere ledematen. Door verzwakking van de spieren worden eenvoudige handelingen, zoals het opendraaien van een kraan of het traplopen, steeds moeilijker.

Bij ongeveer een derde van de mensen beginnen de klachten van ALS in mond en keel, met problemen met slikken. Er kan zich ook een lichte verandering van de stem voordoen.

Verloop

De klachten van ALS nemen in de loop van de tijd in ernst toe. Hoe snel dat gaat, verschilt van persoon tot persoon. Onder meer kramp, stijve spieren, en overbelasting van spieren die nog wel goed werken, kunnen pijnlijk zijn. In een minderheid van de gevallen lijkt de ziekte gedurende vele maanden of zelfs jaren stil te staan.

Het progressieve karakter van ALS heeft veel fysieke problemen tot gevolg en kan geestelijk moeilijk te verwerken zijn. Je wordt keer op keer geconfronteerd met een voortschrijdende beperking van bewegingen en wordt daardoor steeds afhankelijker van anderen en van hulpmiddelen. Deze lichamelijke afhankelijkheid betekent in toenemende mate een belasting voor partner, gezin of andere betrokken naasten. Ook zij hebben, zeker als ze de verzorging op zich nemen, behoefte aan begrip en steun.

Bij ongeveer 8% van de mensen met ALS komt ook frontotemporale dementie (FTD) voor. Dit lijkt op de ziekte van Alzheimer. Kenmerken zijn: verlies van initiatief, gebrek aan (ziekte-)inzicht, ongecontroleerd gedrag, geheugenproblemen en taalstoornissen. Lichte cognitieve stoornissen hoeven niet per se een voorbode te zijn van een zich ontwikkelende FTD.

De diagnose stellen

Omdat de diagnose ALS berust op patroonherkenning, duurt het gemiddeld tien maanden na de eerste tekenen voordat de diagnose met voldoende zekerheid kan worden gesteld. Aanvankelijk is er meestal sprake van vage klachten zoals spierzwakte en moeheid, beginnend in één van de ledematen. Na enkele maanden volgen ook klachten in andere ledematen. Door verzwakking van de spieren worden eenvoudige handelingen zoals het opendraaien van een kraan of het traplopen, steeds moeilijker. Bij ongeveer een derde van de mensen beginnen de klachten in mond en keel, met problemen met slikken. Een lichte verandering van de stem kan zich ook voordoen.

Klachten nemen toe

De ALS-klachten nemen in de loop van de tijd in ernst toe. Hoe snel dat gaat, verschilt van persoon tot persoon. Onder meer kramp, stijve spieren, en overbelasting van spieren die nog wel goed werken, kunnen pijnlijk zijn. In een minderheid van de gevallen lijkt de ziekte gedurende vele maanden of zelfs jaren stil te staan.

Behandeling

Nadat de neuroloog de diagnose heeft gesteld, kan het ALS-team van het revalidatiecentrum of de revalidatieafdeling van een ziekenhuis een coördinerende functie vervullen. In Nederland zijn er ongeveer twintig ALS-teams. Je vindt de adressen van de ALS-teams in onze Zorgwijzer.

Een ergotherapeut adviseert welke hulpmiddelen kunnen worden ingezet om zo lang mogelijk zelfstandig te functioneren. Een diëtist geeft voorlichting over voeding. Als dat nodig is, adviseert de diëtist over eten en drinken in aangepaste vorm. Een fysiotherapeut streeft naar een maximaal gebruik van de spieren. Hij kan iemand alternatieve manieren aanleren om bepaalde bewegingen zo lang mogelijk te blijven uitvoeren. Hij verzorgt de begeleiding bij de introductie van hulpmiddelen. De logopedist geeft onder meer eet- en slikinstructie zodat verslikken kan worden voorkomen.

Ook kan een maatschappelijk werker of psycholoog worden geconsulteerd. En je huisarts vervult belangrijke rol bij de begeleiding van jou en je omgeving. Voor verpleegkundige hulp en assistentie bij contacten met officiële instanties kan de wijkverpleegkundige veel betekenen. Aandachtspunten voor thuiszorg bij ALS en hoe je die kunt regelen staan in de ALS Thuiszorgwijzer Deze link opent in een nieuw tabblad.

Geneesmiddel

Een geneesmiddel tegen ALS is er helaas nog niet, het is hooguit mogelijk het ziekteproces iets af te remmen met een medicijn dat de progressie van ALS enigszins vertraagt. Omdat dit middel de ziekte remt maar niet geneest, is het verstandig deze behandeling, wanneer men ervoor kiest, zo vroeg mogelijk in het verloop te beginnen.

​​​​​​​In 2024 keurde het Europees medicijnagentschap (EMA) een nieuw middel goed voor de behandeling van mensen met ALS en een specifieke SOD1–mutatie. Dankzij een nieuwe methode is dit middel sinds 1 maart 2025 al beschikbaar in Nederland.