Feiten over CIDP

Oorzaak

CIDP wordt veroorzaakt door een verkeerde reactie van het eigen afweersysteem. Afweerstoffen tasten het isolatiemateriaal van de zenuw (het ‘myeline’) aan. Soms is hierbij ook de kern (axon) van de zenuw betrokken.
Het is nog niet bekend waardoor het afweersysteem precies geactiveerd wordt. Waarschijnlijk speelt een ‘gewone’ infectie een rol.
CIDP is waarschijnlijk een vorm van een auto-immuunziekte. CIDP is niet erfelijk en niet besmettelijk.

De diagnose stellen

Omdat CIDP zich in verschillende vormen voor kan doen, is de diagnose niet eenvoudig te stellen. Er worden altijd aanvullende onderzoeken uitgevoerd.
De neuroloog zal bij het neurologisch onderzoek onder andere peesreflexen testen omdat deze altijd verminderd zijn.
Door middel van een elektromyografisch onderzoek (EMG) wordt de snelheid van de elektrische geleiding van de zenuwen naar de spieren en de reactiesnelheid van de spieren gemeten.
Ook wordt het eiwitgehalte in het lumbaalvocht onderzocht. Bij CIDP is dit meestal verhoogd.
Daarnaast wordt bloedonderzoek gedaan. Hierbij is het belangrijk om andere mogelijke oorzaken van de klachten zoals diabetes of een schildklieraandoening uit te sluiten.

Klachten en verloop

CIDP openbaart zich langzaam. Meestal ontstaat in een periode van twee maanden duidelijke spierzwakte in beide armen en/of benen. De zwakte treedt aan beide zijden van het lichaam op en wordt langzaam erger.
Als het dieptepunt is bereikt, kunnen patiënten soms nauwelijks meer zelfstandig lopen. In een beperkt aantal gevallen kunnen ook de spieren van het gelaat verzwakt zijn. De ademhalingsspieren blijven meestal goed functioneren. Zeer zelden is ademhalingsondersteuning nodig.

De meeste mensen met CIDP hebben last van gevoelsstoornissen: ze hebben pijn, last van tintelingen of een ‘slapend’ gevoel. Een bijkomende klacht dat lang kan aanhouden, is flinke vermoeidheid.

Onbehandeld kan CIDP een wisselend patroon volgen. Zo kan de spierzwakte steeds erger worden zonder dat verbetering optreedt. Bij anderen kan de kracht aanvankelijk spontaan toenemen maar later weer afnemen.

De klachten van CIDP lijken sterk op die van het Guillain-Barré syndroom (GBS). Bij GBS verloopt het ziekteproces echter veel sneller en kan het leiden tot een tijdelijke volledige verlamming waarbij soms ook ademhalingsondersteuning nodig is.
De verlammingen bij CIDP zijn minder ernstig dan bij GBS maar de ziekte is langer actief. Bij beide aandoeningen kunnen restverschijnselen blijven bestaan.

Behandeling

CIDP is meestal goed te behandelen, ook bij kinderen. In principe zijn er drie soorten behandelingen mogelijk die alle drie effectief zijn gebleken:

gebruik van corticosteroïden (prednison) in de vorm van tabletten. Deze behandeling heeft voor ongeveer 80% van de mensen met CIDP een positief effect. Er kan voor een dagelijkse behandeling of voor stootkuren worden gekozen. Deze medicijnen zijn doeltreffend maar kunnen vervelende bijwerkingen hebben. Bij een gunstige reactie worden deze medicijnen maandenlang voorgeschreven. Daarna wordt de medicatie afgebouwd. Als de symptomen terugkomen, volgt een nieuwe kuur;
toediening van immuunglobuline via een infuus (IVIg). Deze behandeling heeft in circa 80% van de gevallen een positief effect. Een voordeel ten opzichte van gebruik van prednison is dat er minder kans is op bijwerkingen. Het medicijn moet echter met een infuus (intraveneus) worden toegediend. De kosten zijn hoog en de behandeling moet steeds herhaald worden (bijvoorbeeld één keer per drie weken, afhankelijk van de ernst en de activiteit van de ziekte). Bij een goede reactie op IVIg is het vaak ook mogelijk de immuunglobuline zelf toe te dienen via een onderhuids infuus (subcutaan immuunglobuline, scIgG). Immuunglobuline onderdrukt de symptomen maar geneest de ziekte waarschijnlijk niet;
plasmaferese. Schadelijke stoffen worden uit het bloed verwijderd. Deze behandeling wordt weinig toegepast. Hierbij wordt bloed door een machine geleid en wordt het vloeibare deel van het bloed gescheiden van de witte en rode bloedcellen. De bloedcellen gaan terug naar het lichaam en het vloeibare deel (het bloed-plasma) wordt vervangen. Zo kunnen schadelijke stoffen zoals afweerstoffen die zich tegen de zenuwen richten, verwijderd worden. Deze behandeling wordt niet zo vaak toegepast omdat het een nogal ingrijpende behandeling is met kortdurend resultaat (twee tot drie weken).
De behandelingen richten zich op het remmen van de ontsteking. De beschadigde zenuwen moeten vanzelf weer herstellen.
Om de spieren weer te versterken, krijgen mensen met CIDP vaak fysiotherapie. Hier kan dan het beste in een vroeg stadium mee gestart worden om verstijving en achteruitgang van de spieren zoveel mogelijk te beperken.