Feiten over PLS

Oorzaak

Bij PLS verhardt het weefsel van de afdalende zenuwbaan, de zogenaamde piramidebaan. Deze zenuwbaan stuurt de spieren in de armen en benen aan. De verharding van het weefsel begint meestal onderaan en kan zich uitbreiden tot de hals en hersenstam. Daardoor breiden de klachten zich op den duur uit in je lichaam. De oorzaak van de verharding van het weefsel is onbekend.

Klachten en verloop

PLS zorgt voor stijfheid en strakke spieren, meestal in beide benen. Ook zijn de reflexen van je spieren vaak verhoogd. Dat betekent dat je spieren sneller en sterker reageren op prikkels dan normaal. Je struikelt gemakkelijk, kan niet of moeilijk hardlopen en ervaart een vermindering van kracht in de benen. Vaak nemen de klachten toe bij koud weer. Regelmatig is ook sprake van pijnlijke kramp in je benen.

Klachten PLS verergeren langzaam

Soms is het gevoel in je voeten verstoord en heb je last van incontinentie. Met het ouder worden verergeren de klachten langzaam. Hierdoor heb je mogelijk eerst een wandelstok, later krukken en soms een rolstoel nodig. Doordat het weefsel in de hele zenuwbaan (piramidebaan) op den duur wordt aangetast, ontstaat later ook spierzwakte in de handen en armen. Bij sommige mensen beginnen de klachten in de armen. Je kunt op termijn ook problemen met kauwen, slikken en spreken krijgen.

Klachten PLS vs. HSP

PLS lijkt sterk op HSP (hereditaire spastische paraparese, ziekte van Strümpell) met dit verschil dat HSP erfelijk is. Bovendien blijft HSP meestal beperkt tot de benen.

De diagnose stellen

De diagnose PLS is moeilijk te stellen. Dit komt doordat de klachten sterk lijken op die van HSP.

Onderzoeken bij PLS

Naast bloedonderzoek en spieronderzoek doet de arts verschillende onderzoeken om zeker te weten dat het PLS is:

• SSEP-onderzoek (Somato Sensibel Evoked Potentials), hiermee worden de opstijgende zenuwbanen in het ruggenmerg doorgemeten.
• het doormeten van de afdalende zenuwbanen door middel van magnetische stimulatie;
• het doormeten van de zenuw zelf met een elektromyogram (EMG);
• een MRI-scan, waarmee zeer gedetailleerde foto’s gemaakt worden van hersenen en ruggenmerg.

Deze onderzoeken worden gedaan om andere aandoeningen van het ruggenmerg uit te sluiten. Bovendien is het vaak nodig om directe familieleden te onderzoeken, om te kijken of het niet om  HSP gaat. HSP kan echter ook spontaan optreden. Hierdoor is de diagnose PLS niet altijd met zekerheid te stellen.

Bij een deel van de mensen met PLS gaat het ziektebeeld binnen vier jaar na de start van de symptomen over in ALS. Daarom is de diagnose PLS pas na vier jaar met zekerheid te stellen.

Behandeling

PLS is niet te genezen. De behandeling van PLS is vooral gericht op verlichten van de verschillende klachten.

Medicijnen bij PLS

Er zijn medicijnen die de spasticiteit kunnen verminderen zoals baclofen of botulinetoxine-injecties. Omdat deze medicijnen bijwerkingen hebben, worden ze vaak pas in een later stadium van de ziekte voorgeschreven. Andere methoden om de spasticiteit en stijfheid te remmen, zijn onder meer het stimuleren van de onderhuidse zenuwen met elektrische prikkels.

Bij plasproblemen geven dokters soms medicijnen om de blaas te ontspannen.

Fysiotherapie bij PLS

Ook het oprekken van spieren door de fysiotherapeut kan helpen als je PLS hebt. De fysiotherapeut richt zich ook op het behoud van de motoriek, bijvoorbeeld met oefeningen om de spieren op lengte en soepel te houden.

Als er door verlies van spierkracht problemen met het lopen ontstaan, kan je kiezen voor hulpmiddelen als steunzolen, hoog orthopedisch schoeisel, beenbeugels, krukken, een rollator of een rolstoel. In een vergevorderd stadium kan bij spraak- en slikproblemen logopedie nodig zijn.