Feiten over PM

Oorzaak

Bij PM worden de ontstekingen in de spieren vermoedelijk veroorzaakt door een verstoorde afweerreactie: het afweersysteem raakt in de war. Normaal gesproken beschermt het lichaam zich tegen bacteriën en virussen met antistoffen en afweercellen. Maar bij PM maakt het afweersysteem een fout: het ziet spiervezels of bloedvaatjes in de spieren als vijanden en valt ze aan. PM is dus een auto-immuunziekte, net als dermatomyositis (DM).

De diagnose stellen

De arts stelt de diagnose met verschillende onderzoeken:

• Lichamelijk onderzoek.
• Bloedonderzoek: om specifieke antistoffen in het bloed op te sporen. Bij PM komen ook stoffen uit spiervezels, zoals creatinekinase (ck), in het bloed terecht. De aangetroffen stoffen kunnen ook kan dit voorspellen hoe goed medicijnen zullen werken. En of iemand een verhoogd risico heeft op longproblemen zoals ILZ bij ASS.
• MRI-scan ((Magnetic Resonance Imaging): deze kan laten zien waar de ontsteking of waar spierweefsel verdwenen is.
• Biopt: soms wordt een klein stukje spier (spierbiopt) weggenomen om onder de microscoop te onderzoeken.

Ontsteking in spierweefsel

Als iemand spierzwakte heeft in beide schouders en bovenarmen, of in de bovenbenen en het bekken, denkt een arts vaak aan PM. De diagnose is zeker als in het spierweefsel een ontsteking wordt gevonden. Bij een andere vorm, immuungemedieerde necrotiserende myopathie (IMNM), wordt spierafbraak gezien zonder veel ontstekingscellen.

Antistoffenonderzoek

Met antistoffenonderzoek kan de arts onderscheid maken tussen verschillende vormen van PM: niet-specifieke myositis (NSM), myositis bij het antisynthetasesyndroom (ASS) en immuungemedieerde necrotiserende myopathie (IMNM). Als iemand al een bindweefselziekte heeft en snel spierzwakte krijgt in de schouders of bovenbenen, is verder spieronderzoek vaak niet nodig om PM vast te stellen.

Klachten en verloop

De eerste klachten bij polymyositis (PM) zijn spierzwakte, mogelijk spierpijn, een gevoel van malaise, vermoeidheid en soms ook koorts.

Meestal begint de zwakte in de bovenbenen, heupen, schouders en bovenarmen. Hierdoor kan traplopen, fietsen en zware dingen tillen moeilijk worden. Soms worden ook de spieren in de keel en slokdarm zwakker, waardoor slikken lastig wordt.

De spierzwakte kan mild zijn en weinig klachten geven, maar kan ook ernstig worden en zich verspreiden naar andere spieren. Pijn komt vooral voor bij het aanspannen van spieren, bijvoorbeeld bij traplopen. Sommige mensen met PM hebben ook gewrichtspijn.

Subtype

Mensen met het subtype antisynthetasesyndroom (ASS) hebben een grotere kans op een longziekte (interstitiële longziekte, ILZ). Dit veroorzaakt een droge hoest en kortademigheid. PM, vooral de vorm niet-specifieke myositis (NSM), komt soms samen voor met andere bindweefselziekten zoals reumatoïde artritis en sclerodermie.

Hoe de ziekte verloopt, hangt af van of iemand ook een bindweefselziekte of longproblemen heeft.

Behandeling

Polymyositis (PM) kan worden behandeld met medicijnen. Sommige mensen herstellen snel, maar bij anderen duurt het langer. Sommige patiënten houden nog jarenlang klachten. Bij 30 tot 50% van de mensen komt de ziekte binnen twee tot vijf jaar terug. Als er na vijf jaar geen terugval is geweest, wordt de kans hierop kleiner. Als de ziekte terugkomt, wordt de behandeling opnieuw gestart.

Medicijnen

De eerste behandeling is meestal prednison, een medicijn dat het afweersysteem onderdrukt. Soms wordt dit gecombineerd met andere medicijnen zoals methotrexaat of azathioprine. Als deze niet goed werken en de spieren verder verzwakken, kunnen zwaardere medicijnen via een infuus nodig zijn, zoals rituximab of immuunglobulinen. Het is nog niet helemaal bewezen dat deze behandelingen altijd werken.

Als de ontstekingen in de spieren afnemen, verminderen meestal ook de klachten. De spierkracht kan weer beter worden en soms helemaal herstellen. Maar de ziekte kan terugkomen. Dan nemen de spierzwakte en pijn opnieuw toe, en moeten de medicijnen weer worden aangepast.

Behandelaars

Bij de behandeling werken verschillende specialisten samen, zoals een neuroloog, reumatoloog en internist. Ook kunnen een revalidatiearts, fysiotherapeut, ergotherapeut, logopedist en diëtist helpen bij de zorg.